Koppartoxikos, eller slarvigt uttryckt bedlingtonhepatit, är en ärftlig sjukdom som finns inom rasen. Det är inte bara bedlington terriern som har den utan även exempelvis dobermann och westie är drabbade. Första gången man upptäckte sjukdomen inom bedlinton terriern var i USA i början av 1970-talet. Hos hundar som utvecklar sjukdomen så har levercellerna inte förmåga att utsöndra koppar tillräckligt snabbt, vilket gör att cellerna blir fyllda med koppar som förstör dem. Trots att hunden kanske är sjuk tar det lång tid att uppvisa symptom. Symptomen är skiftande men matvägran, klåda, kräkningar, avmagring, buksmärtor och gulsot är de vanligaste.
Idag arbetar vi uppfödare mycket noga med att se till att antalet hundar som drabbas skall minimeras. Detta görs genom en noggrann avel på friska individer. För att en hund skall gå i avel krävs idag att hunden genomgått ett genetiskt test. Det betyder att man tar ett blodprov på hunden och skickar detta för analys till Sveriges Lantbruksuniversitet i Uppsala. Genom att granska blodprovet kan man finna gener som är kopplade till sjukdomen. Tyvärr är det inte så enkelt som att man direkt kan finna den sjukdomsalstrande genen. Det man tittar på är istället s.k. Markörgener. Med detta menas att man utifrån dessa markörgener har funnit att de är länkade till den sjukdomsalstrande genen. För att kunna få en så stor procentuell säkerhet som möjligt tittar man på två markörgener och deras utseende. Utifrån dessa ger man sedan den testade hunden ett utlåtande på dess genetiska status. Eftersom sjukdomen är ärftlig så ökar chansen till korrekta utlåtande ju fler hundar av samma släkt som testas. För ett komplett utlåtande behöver man granska flera generationer och dessutom göra leverbiopsier på sjuka hundar. Det är ett test där man tar ett prov ifrån levern som sedan granskas för att kontrollera kopparhalten. Är du intresserad av att skaffa bedlington terrier, så se till att du vänder dig till en uppfödare som har valphänvisning från vår rasklubb, SKBK. Det innebär att du kan vara säker på att båda föräldrarna är testade. Är du intresserad av att avla på din bedlington terrier, så vänd dig till SKBK:s avelskommitté för att få hjälp med att tolka din hunds genetiska status.
NEDÄRVNING & TOLKNING
Man kan säga att sjukdomen koppartoxikos nedärvs enkelt recessivt, med vissa undantag. Problemet är emellertid att eftersom vi bara har möjlighet att testa markörgener och alltså inte den sjukdomsalstrande genen själv, så måste man göra tolkningar av vad varje hunds markörkombination betyder. Det är ett tidskrävande arbete som kräver stor kunskap om såväl genetik som olika hundars släktskap. För att kunna veta med så stor procentuell säkerhet som möjligt om en hund är fri från sjukdomen så krävs det att man känner till olika markörkombinationer på såväl hanens som tikens linjer. Detta tar man reda på genom att både DNA-testa och leverbiopsitesta. Genom att en hund som uppvisat kliniska symptom på sjukdomen eller har höga värden vid en biopsitest DNA-testas kan man få reda på i vilken markörkombination sjukdomen finns.
Olika laboratorier finns att tillgå för att utföra DNA-testen och resultatet redovisas lite olika från laboratorie till laboratorie. Svenska hundar BÖR testas vid Sveriges Lantbruks Universitet. I svaren från SLU anges ingen tolkning utan bara markörkombinationen.
Följande kombinationer är möjliga: Markör 1 (CO4107): 1, 1 eller 1, 2 eller 2, 2 Markör 2 (CO4107B): a, a eller a, b eller a, c eller b, b eller b, c eller c, c
Enligt den amerikanska laboratoriet VetGen så anger 2,2 med 72% säkerhet att hunden är genetiskt sjuk och med 90% säkerhet att hunden är genetiskt fri om den är 1, 1. Men det är tyvärr inte alltid så enkelt, i Sverige finns det hundar som drabbats av s.k. cross-over. Det är, mycket förenklat, en genetiskt term som beskriver att en bedlington terrier som testats 1,1, a,a trots allt kan vara sjuk. Det här blir en möjlighet efter som det är just markörgener vi kan titta på. Det betyder alltså följande: om du parar en hund med markörkombinationen 1,1 med en annan hund med kombinationen 1,1, så får du oftast men tyvärr inte alltid valpar som kan kallas genetiskt fria och som inte nedärver sjukdomen i sin tur. De vanligaste markörkombinationerna i Sverige är 1,1,a,a samt 1,2,a,b och slutligen 2,2,b,b. Det finns hundar som har bokstavskombinationen a,c och b,c också. I de fallen krävs ännu mer bakgrundsinformation för att kunna avslöja om hunden är genetiskt fri eller något annat. Detta pga att det inte funnits en tillräckligt stor mängd hundar med de här kombinationerna för att kunna göra mer statistiskt säkerställda kopplingar.
TOLKNINGSSCHEMA För att kunna tolka de olika DNA-resultaten använder vi oss av ett s.k. Tolkningsschema ifrån det finska laboratoriet FABALAB. Det ser ut som följer:
Nedärver icke - anlagsfri (kod 0) Kopplingen mellan CT-genen och DNA-markören är känd från båda föräldrarna. Hunden har fått en DNA-markör som är kopplad med den normala genen från båda föräldrarna. Hunden nedärver därför inte sjukdomen till sin avkomma.
Nedärver möjligen - anlagsfri/bärare (kod 1) Kopplingen mellan CT-genen och DNA-markören är känd bara för en av föräldrarna. Från den ena föräldern har hunden nedärvt en DNA-markör som är kopplad till den normala genen. Eftersom den andra DNA-markören inte är informativ, finns det två möjligheter, 1.) hunden nedärver inte sjukdomen till sin avkomma, eller 2.) hunden nedärver sjukdomsgenen med en risk på 50 % till sin avkomma
Nedärver med 50 % möjlighet - bärare (kod 2) Kopplingen mellan CT-genen och DNA-markören är känd för båda föräldrarna. Hunden har fått en DNA-markör som är kopplad med den gen som förorsakar sjukdomen från en av föräldrarna, men inte från den andra. Hunden nedärver därför sjukdomsgenen till sin avkomma med en risk på 50 %.
Bärare eller nedärver alltid - bärare/sjuk (kod 3) Kopplingen mellan CT-genen och DNA-markören är känd bara för en av föräldrarna. Från den ena föräldern har hunden nedärvt en DNA-markör som är kopplad till den sjukdomsförorsakande genen. Eftersom den andra DNA-markören inte är informativ, finns det två möjligheter, 1.) hunden nedärver sjukdomsgenen med en risk på 50 % till sin avkomma, eller 2.) hunden nedärver alltid sjukdomsgenen till sin avkomma.
Nedärver alltid - sjuk (kod 4) Kopplingen mellan CT-genen och DNA-markören från båda föräldrarna. Hunden har fått en DNA-markör som är kopplade med den sjukdomsförorsakande genen från båda föräldrarna. Hunden nedärver därför alltid sjukdomsgenen till sin avkomma. Hunden har akut, kronisk eller symptomfri koppartoxikos som kan variera med åldern.
Okänd (kod 5) Kopplingen mellan CT-genen och DNA-markören är okänd för båda föräldrarna. Kan bero på att det inte finns tillräckligt med uppgifter om biopsiresultat eller i blodslinjer där endast DNA-tester använts. Typiskt också för hundar som importeras.
